Boala Fallot: albăstreala buzelor copilului, un semnal de alarmă

Tetralogia Fallot (TF) sau boala Fallot este una dintre cele mai des întâlnite malformații congenitale cardiace cianotice. Boala are la bază o deplasare anterioară a septului infundibular, care determină hipoplazia (îngustarea) căii de ieșire (ejecție) din ventriculul drept (CEVD) în grade diferite, mergând de la ușoară/moderată până la severă sau atrezie (lipsă) totală.

Boala Fallot se poate asocia cu alte anomalii cardiace: defect septal ventricular (DSV), defect septal atrial (DSA), canal arterial permeabil (CAP),  absența valvei pulmonare, canal atrioventricular comun complet, anomalii de origine și traiect ale arterelor coronare

 

Fiziopatologie

Presiunea în ventriculul drept, prin DSV-ul mare, este egală cu cea din ventriculul stâng (cu alte cuvinte este sistemică). În funcție de gradul stenozei, CEVD se descriu:

  • Fallot roz (tegumente normal colorate) la care CEVD este ușor/moderat îngustat; poate evolua asemănător cu un DSV, cu încărcare variabilă a circulației pulmonare și simptomatologie de insuficiență cardiacă congestivă (ICC).
  • Fallot cianotic (albastru) cu stenoză semnificativă a CEVD și șunt drept-stâng important, care se manifestă cu hipoxemie (desaturare) severă (Sat. O2=70 – 80%)

 

Simptomatologie și complicații

Există o serie de simptome și complicatii ce pot apărea în diferite etape de creștere a copilului, în funcție de severitatea și gradul de stenozare a CEVD, de permeabilitatea canalului arterial (CAP) sau de apariția, în timp, a unor colaterale aorto-polmonare (CA) compensatorii.

La nou-născut și copilul mic simptomatologia apare precoce, odată cu închiderea spontană a CAP:

  • hipoxie (lipsă de aer) la repaus, accentuată la efort;
  • cianoză (albastreală) accentuată a buzelor și extremităților;
  • insuficiență respiratorie acută severă;
  • insuficiență ventriculară dreaptă (IVD).

La copilul mai mare, simptomele sunt asemănătoare. Se adaugă în plus așa-numitele “crize hipoxice” care reprezintă un indicator de severitate și de agravare a bolii:

  • crize hipoxice (de albastreală), care evoluează cu agitație, iritabilitate, hiperpnee, cianoză exprimată, sincope, decompensare severă, și pot duce la deces;
  • hipoxie la repaus, accentuată la efort;
  • insuficiență VD;
  • hipocratism digital (îngroșarea extremităților degetelor, cu bombarea unghiilor);
  • policitemie (cu creșterea hematocritului) compensatorie importantă, care poate predispune la complicații trombotice.

 

Când este necesară intervenția în boala Fallot

  • De urgență la nou-născut (cu atât mai mult la prematur) și copilul mic, care dezvoltă precoce IVD și IR (imediat după stabilizarea rapidă a pacientului în terapie intensivă).
  • Electiv (în regim cronic) la copilul mai mare; se practică corecția totală, începând cu vârsta de 5-6 luni; apariția crizelor hipoxice va urgenta indicația și decizia chirurgicală.

 

Tratamentul chirurgical

Prin intervenția chirurgicală se urmărește îndepărtarea stenozei din CEVD și îmbunătățirea oxigenării sângelui. La nou-născut și copilul mic (până în 3 luni) se indică o intervenție paliativă temporară, și anume șunt sistemico-pulmonar tip Blalock-Taussig (B-T) modificat, în vederea pregătirii corecției totale ulterioare. La copilul mai mare, peste 5-6 luni, se practică corecția chirurgicală.

 

Cardiopediatric Center

Tratamentul chirurgical poate fi efectuat cu succes în cadrul Cardiopediatric Center (Spitalul Monza). Secția de chirurgie cardiovasculară pediatrică este condusă de dr. Mircea Cotul (foto), care are o experiență de 25 ani în chirurgia cardiovasculară la adulți și este supraspecializat în chirurgie cardiovasculară pediatrică de peste 18 ani. Are cea mai mare experiență din România în tratamentul chirurgical al malformațiilor cardiace complexe, în special la nou-născut și copilul mic, cu un număr de peste 1.900 de intervenții cardiovasculare pediatrice efectuate.

Printre intervențiile chirurgicale efectuate în premieră de dr. Mircea Cotul se numără switch-ul arterial în transpoziția de vase mari, asociată cu anomalii de origine și traiect al arterelor coronare (coronară unică, coronare cu origine distinctă din același sinus coronarian și coronare cu traiect intramiocardic). Domeniile particulare de interes profesional ale doctorului Cotul sunt corecția chirurgicală totală a malformațiilor cardiace complexe în perioada neonatală și abordarea chirurgicală a anomaliilor cardiace complexe la copilul mic (până în 5-6 luni).

Sursa: https://www.spitalulmonza.ro/