Fibroza pulmonară, la fel de agresivă precum cancerul pulmonar

fibroza pulmonară idiopatică

Fibroza pulmonară idiopatică (FPI) este o boală rară, subdiagnosticată în România.

În România nu există statistici clare, dar numărul de pacienți cu fibroză pulmonară aflați în tratament nu depășește 100, ceea ce sugerează că majoritatea pacienților nu sunt diagnosticați sau boala este confundată cu alte afecţiuni de tipul astm bronşic, emfizem pulmonar. În Europa, boala are o incidență între 4 și 8 la 100.000 de locuitori, iar în Statele Unite în jur de 20.000 de oameni suferă de fibroză pulmonară idiopatică.

Fibroza pulmonară idiopatică, care poate fi la fel de agresivă precum cancerul pulmonar, afectează mai ales persoanele în vârstă (peste 55 de ani) și fumătorii sau foștii fumători. Începe cu tuse seacă și lipsă de aer resimțită în timpul efortului, mai întâi la eforturi mari, dar cu timpul (în luni de zile) lipsa de aer se agravează și apare la eforturi tot mai mici.

În timp, boala devine invalidantă, limitând posibilitățile pacientului de a desfășura activități curente, pe care uneori le considerăm banale: să-și ducă nepoții la școală, să meargă la cumpărături, la spectacole, la plimbări în aer liber sau excursii, la viața socială, chiar și să sufle baloane de săpun. ”Încetul cu încetul, pacienții ajung să se izoleze în casă, să-și piardă autonomia și să devină dependenți de familie. Calitatea vieții lor ajunge să fie extrem de proastă. În lipsa tratamentului, decesul poate interveni în 3 – 5 ani prin insuficiență respiratorie”, explică prof. as. dr. Ruxandra Ulmeanu, președintele Societății Române de Pneumologie. Pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică în stadii avansate sunt printre cei care au indicația de transplant pulmonar. Medicamentele antifibrotice nu vindecă boala, dar reușesc să stopeze fibroza progresivă și să “înghețe” pacientul în starea în care se afla la momentul diagnosticului. În acest fel, viața pacienților este prelungită.

Diagnosticare

Un prim pas este suspectarea unei boli pulmonare fibrozante de la prima prezentare a pacientului la medic (medic de familie, internist, cardiolog, pneumolog etc). Confuzia facilă cu alte boli mult mai frecvente care se manifestă prin tuse și lipsă de aer întârzie diagnosticul corect. FPI se poate confunda cu BPOC, cu astmul, cu insuficiența cardiacă etc.

Al doilea pas, după suspectarea unei boli pulmonare fibrozante, este îndrumarea pacientului către medicul pneumolog. Ideal, acești pacienți trebuie îndrumați cât mai curând către unul din centrele cu experiență în diagnosticul și tratamentul pneumopatiilor interstițiale difuze.

Al treilea pas îl reprezintă un set de investigații complexe pe baza cărora să se poată stabili diagnosticul de fibroză pulmonară, să se poată aprecia severitatea și prognosticul și să se stabilească conduita corectă. Printre acestea: tomografia computerizată cu înaltă rezoluție (HRCT), teste funcționale complexe (spirometrie și măsurarea difuziunii alveolo-capilare – DLCO), măsurarea oxigenului în sânge în repaus și la efort, eventual bronhoscopia cu lavaj bronhoalveolo-alveolar și, în cazurile neelucidate, biopsia pulmonară chirurgicală. “Din luna iulie, în Institutul de Pneumoftiziologie Marius Nasta funcționează un computer tomograf, ultima piesă care lipsea în diagnosticarea corectă a fibrozei pulmonare idiopatice. Astfel că avem tot ce ne trebuie ca să punem un diagnostic bun”, spune dr. Beatrice Mahler, nanagerul Institutului de Pneumoftiziologie „Marius Nasta”.

Al patrulea pas: întregul ansamblu de informații clinice și rezultate ale investigațiilor trebuie discutate în colective multidisciplinare care să includă medici cu experiență în fibrozele pulmonare: pneumologi, radiologi și anatomo-patologi. Diagnosticul FPI este adesea dificil, de aceea este recomandat ca acest proces să se desfășoare în centrele cu experiență în pneumopatiile interstițiale difuze.

Nevoile pacienților

–        Asistență medicală de nivel înalt

–        Medicamente antifibrotice, asigurate în prezent printr-un program al Ministerului Sănătății

–        Tratament cronic cu oxigen, în special când fac efort. Concentratoarele de oxigen portabile sunt soluția ideală pentru ei, pentru a le permite să se deplaseze în afara casei și să fie activi

–        Suport psihologic, din partea personalului medical, al psihologilor specializați, dar și din partea grupurilor de pacienți cu aceeași boală

–        Facilități de transport la centrul medical care-i are în evidență (oxigen portabil, mijloace de transport)

–        Facilități birocratice, având în vedere că acești pacienți necesită prezentări lunare la medic pentru monitorizarea tratamentului.

–        Acces precoce pe listele de transplant pulmonar la formele la care se epuizează soluţiile medicale

Respiră speranța

Societatea Română de Pneumologie, Grupul de Lucru de Pneumopatii Interstiţiale şi Sarcoidoză al SRP organizează, în parteneriat cu Institutul de Pneumoftiziologie „Marius Nasta”, campania ”Respiră speranță” pentru a atrage atenția asupra importanței diagnosticării precoce a fibrozei pulmonare idiopatice, când încă funcția respiratorie este bună.

Începând din 2012, pe plan mondial, septembrie este luna de conștientizare privind fibroza pulmonară idiopatică. Asociațiile de pacienți și societățile medicale din întreaga lume desfășoară activități menite să dea un glas comunității din ce în ce mai mari a pacienților afectați de această boală. “Este în curs de înființare Asociația Pacienților cu Fibroză Pulmonară Idiopatică. După ce va căpăta statutul oficial vom încerca să facem activități, întâlniri între pacienți ca să se cunoască și să se susțină reciproc. Acesta va fi încă un pas pentru îmbunătățirea vieții pacienților cu fibroză pulmonară idiopatică”, spune conf. dr. Irina Strâmbu, coordonatorul Grupului de Lucru de Pneumopatii Interstiţiale al SRP.