Boala care ne omoară în 3 ani, dificil de diagnosticat

Este o boală rară, dificil de diagnosticat deoarece are simptome similare cu ale multor alte afecțiuni, iar rata de supraviețuire este de 3-5 ani de la diagnosticare. Nu este vreun tip de cancer, ci este vorba de fibroza pulmonară idiopatică, o boală de care suferă aproximativ 400 de români (datele exacte nu se cunosc până la această oră).

Asociația Pacienților cu Afecțiuni Autoimune (APAA), în colaborare cu Societatea Română de Pneumologie (SRP), a lansat campania #RespirăSperanță, prin care dorește să atragă atenția asupra importanței diagnosticării timpurii și a bolii în sine.

Însă, pentru a da posibilitatea medicilor să diagnosticheze boala, pacienții înșiși trebuie să fie informați. Fibroza pulmonară idiopatică (FPI) este cea mai frecvent întâlnită formă de pneumonie interstițială cronică, progresivă, fibrozantă. Boala are o evoluție clinică imprevizibilă, carcterizată prin declinul progresiv al funcției ventilatorii pulmonare, agravarea fibrozei și deces. ”Această boală pune probleme serioase medicilor deoarece este dificil de diagnosticat: simptomele seamănă cu ale altor boli, manifestările nefiind specifice, ceea ce înseamnă că pacientul ajunge, uneori, prea târziu la medic. Din păcate, în momentul de față speranța de viață este de 3-5 ani de la momentul diagnosticării”, a declarat prof. as. dr. Ruxandra Ulmeanu, președinte SRP.

Deși cauza bolii e necunoscută, se consideră că FPI este consecința unor micro- leziuni repetate la nivelul plămânilor, repetarea anormală a acestora determinând pierderea ireversibilă a funcției pulmonare. Boala afectează mai mult persoanele trecute de 55 de ani, în general bărbați, care sunt fumători sau ex- fumători.

Simptome și diagnosticare

Cel mai frecvent pacienții se confruntă cu tuse uscată cu debut lent, dispnee (dificultăți în respirație) sau oboseală. De asemenea, un sfert dintre pacienți prezintă depresie clinic semnificativă. Pacienții se confruntă și cu o pierdere treptată a independenței personale, care coincide cu deteriorarea stării de sănătate și scăderea capacității de a efectua activități cotidiene de rutină, mai ales după utilizarea oxigenoterapiei.

Primul semnal de alarmă, atât pentru medici, cât și pentru pacienți, ar fi instalarea fără niciun motiv a oboselii la efort. ”Diagnosticarea se face prin investigații complexe de către un medic cu experiență. Aceste investigații pot fi realizate în centre specializate, cum ar fi cel din București de la Marius Nasta, la Timișoara- Spitalul de Boli Infecțioase Victor Babeș- Secția de Pneumoftiziologie, la Constanța Spitalul Clinic de Pneumoftiziologie, la Cluj Clinica de Pneumoftiziologie și la Iași Clinica de Pneumologe- secția condusă de prof. Traian Mihăescu. Diagnosticarea cât mai rapidă a bolii permite instituirea tratamentului corespunzător. Din păcate, tratamentul nu vindecă boala și nu ameliorează simptomele, ci scade ritmul în care progresează FPI și prelungește supraviețuirea. Cu un tratament adecvat se prelungește supraviețuirea până la 10 ani”, a declarat dr. Irina Strâmbu, medic primar pneumolog Institutul de Pneumologie “Marius Nasta”.

Tratament

În ultimii ani au apărut medicamente antifibrotice care pot fi folosite în tratamentul FPI, fără de care lupta cu boala ar fi inutilă. Medicamentele sunt disponibile și în România,însă nu sunt decontate, momentat, de către stat, prețul tratamentului fiind de aproximativ 9.000 de lei pe lună, potrivit prof. univ dr. Florin Mihălțan, medic primar Pneumologie, Institutul Marius Nasta.

În momentul de față, însă, transplantul reprezintă singurul tratament pentru FPI. Din păcate, doar un număr foarte mic de pacienți îndeplinesc condițiile pentru efectuarea intervenției.

Clubul pacienților

#RespirăSperanță este o campanie care se adresează pacienților cu FPI dar și familiilor acestora. Campania include și înființarea unui club al pacienților, precum și lansarea unui website educațional cu articole scrise sau verificate de specialiști și distribuirea unor broșuri informative. ”Asociațiile de pacienți au un rol extrem de important, putând asigura consiliere psihologică celor bolnavi, atât la momentul diagnosticării, cât și în perioada tratamentului”, a afirmat prof. univ.dr. Voicu Tudorache, șeful catedrei de Pneumologie de la Universitatea de Medicină și Farmacie ”Victor Babeș” din Timișoara. ”Pacienții care au nevoie de ajutor ne pot contacta, din luna ianuarie 2017. Având în vedere că bolnavii sunt greu deplasabili, vom ține legătura prin telefon sau online”, a declarat Rozalina Lăpădatu, președinte APAA.